Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.
Классификация гепатолиенального синдрома
Общепринятой классификации нет. В практической деятельности гепатолиенальный синдром классифицируют следующим образом:
По степени выраженности увеличения органов:
- лёгкая (слабая):
- умеренная;
- резкая (сильная).
По консистенции органов:
- мягкая;
- плотноватая;
- плотная;
- «каменисто»-плотная.
По чувствительности:
- безболезненная:
- чувствительная,
- болезненная;
- резко болезненная.
По продолжительности:
- кратковременная – до 1 нед;
- острая – до 1 мес;
- подострая – до 3 мес; о
- хроническая – более 3 мес.
Оценивают также поверхность органов (гладкая, бугристая).
Встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп.
К первой (самой большой) группе относят:
- острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые),
- заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита),
- эндофлебит печеночных вен.
Во вторую группу входят:
- болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.),
- амилоидоз.
Болезнь Гоше. Биопсия печени. В печеночных синусоидах выявляются клетки Гоше.
Третья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания:
- инфекционный мононуклеоз,
- затяжной септический эндокардит,
- абдоминальный туберкулез,
- висцеральный лейшманиоз,
- малярию,
- альвеококкоз,
- сифилис,
- бруцеллез и др.
Комар рода Anopheles (возбудитель малярии)
Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани:
- гемолитические анемии,
- лейкозы,
- парапротеинемический гемобластоз,
- лимфогранулематоз и др.
Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения:
- пороки сердца,
- констриктивный перикардит,
- хроническую ишемическую болезнь сердца.
Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов.
Распознавание ГС обычно не представляет трудностей и осуществляется путем пальпации и перкуссии. Наиболее сложная задача — определить причину ГС. С целью выявления основного заболевания необходимо тщательно изучить характер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести детальное физикальное обследование.
Так, ГС при заболеваниях первой группы может сопровождаться болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспептическими расстройствами, астеническим синдромом, кожным зудом, желтухой.
Желтуха
При заболеваниях печени, как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей.
Сосудистая “звёздочка” на коже
Пальмарная эритема: кожа ладони истончена, блестящая, гиперемирована
При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией.
Асцит
При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье, признаками периспленита, реже гиперспленизма.
Селезенка, спленомегалия
Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционными больными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, а также указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (при тромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).
Во второй группе при гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. ГС сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет)
При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера позже присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера — Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.
Кольцо Кайзера – Флейшера представляет собой золотисто-коричневое или зеленоватое окрашивание лимба десцеметовой оболочки роговицы.
При болезни Гоше ГС имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии, поражение ЦНС; развивается гипохромная анемия, гиперспленизм.
Печень при болезни Гоше
При амилоидозе ГС сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже — с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
Амилоид в виде бесструктурных, бледно-розовых масс откладывается в стенках центральных артериол с последующем вытеснением и замещением лимфоидной ткани фолликулов
ГС при заболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер и герпетические высыпания характерны для малярии.
Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)
Селезенка при хроническом миелоидном лейкозе (масса 1800 г).
Сонограмма селезенки при лимфолейкозе 1 – селезенка; 2 – расширенная селезеночная вена (стрелками показаны крупные эхосигналы в паренхиме селезенки)
ГС при заболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом.
При пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца.
При конструктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.
Программа диф/диагностики у больных с гепатолиенальным синдромом
Важную роль а диагностике играют тщательное исследование крови, в т.ч. биохимическое, позволяющее оценить состояние функции печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др. показатели. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний используют иммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования.
Сонограмма печени при лимфоме с наличием множественных очагов (1) в паренхиме
Инструментальные исследования:
- эхография печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков,
- сканирование печени и селезенки,
- компьютерная томография.
- Эти исследования позволяют уточнить истинные размеры печени и селезенки, дифференцировать очаговые и диффузные поражения печени.
Ультразвуковая сканограмма печени при различных видах патологии: цирроз печени (гепатомегалия, неровность контуров, крупные очаги высокой эхогенной плотности)
При необходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печени и селезенки (она имеет особенно большое значение в диагностике болезней накопления), исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов.
Лапароскопия
Лечение гепатолиенального синдрома заключается в лечении основного заболевания. При резко выраженном гиперспленизме проводят спленэктомию.
