Синдромы поражения легких при заболеваниях печени
1. Синдром портопульмональной гипертензии (ППГ)
- Повышение давления в ЛА ≥ 25 мм.рт.ст.(в покое)
- Повышение легочно-сосудистого сопротивления
- Нормальный сердечный выброс
2. Гепатопульмональный синдром (ГПС)
- Нормальное либо сниженное давление в ЛА
- Низкое легочно-сосудистое сопротивление
- Высокий сердечный выброс
Гепатопульмональный синдром – характеризуется дилатацией легочных сосудов и нарушением газового обмена, от увеличения альвеолярно-артериального градиента кислорода до тяжёлой гипоксии, не связанной с сердечно-лёгочным заболеванием, на фоне прогрессирующей дисфункции печени.
Эпидемиология
- Диагностируется у 4–19% больных циррозом печени
- У 15–20% кандидатов на трансплантацию печени.
- Продолжительность жизни у больных с ГПС ниже (10,6 мес.), по сравнению с пациентами без ГПС (40,8 мес.).
Типы ГПС
Клинические проявления
- диспноэ;
- платипноэ,
- ортодеоксию;
- утолщение концевых фаланг пальцев;
- цианоз;
- паукообразную гемангиому.
Диагностика
1. Артериальная гипоксемия:
- Пульсоксиметрия;
- Исследование газового состава артериальной крови;
2. Внутрилегочная вазодилатация:
- Двухмерная эхокардиография (эхоКГ с контрастным усилением)
- Перфузионная сцинтиграфия легких с макроагрегатом альбумина (99mTc)
- Ангиопульмонографию (определение типа ГПС)
- Компьютерной томографии
- Катетеризации сердца
Перфузионная сцинтиграфия легких с макроагрегатом альбумина (99mTc)
Ангиопульмонография
Критерии диагноза
- Хроническое заболевание печени;
- Расширение внутрилегочных сосудов;
- Снижение оксигенации артериальной крови(увеличении альвеолярно-артериального кислородного градиента ≥15 мм рт. ст. (у пациентов старше 64 лет ≥ 20 мм рт. ст.));
- Исключение другой легочной патологии.
Критерий тяжести ГПС – снижение РаО2 ≤ 70 мм рт. ст. в покое.
Лечение
- Лечение основного заболевания;
- Механическая окклюзия расширенных сосудов (при ГПС 2-го типа);
- Назначение антагонистов вазодилататоров(метиленовый синий, L-NAME – ингибитора синтеза NO, пароксетина);
- Антибактериальная терапия
По данным литературы, попытки улучшить оксигенацию или уменьшить шунтирование крови при помощи назначения индометацина, норфлоксацина, октреотида, проведения плазмафереза малорезультативны . - Наложение трансъюгулярного портосистемного шунта (TIPS) при ГПС 1-го типа
Основным методом лечения ГПС остается трансплантация печени!
