Болезнь Бехтерева и болезнь Форестье

Болезнь Бехтерева

Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) ,крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит), периферических суставов (артрит), энтезисов (энтезит), а в ряде случаев глаз (увеит) и корня аорты (аортит), при котором более чем в 87,4% случаев выявляется генетический маркер HLA-B27.

Термином “энтезис” обозначают место прикрепления сухожилий, связок, апоневрозов или суставных капсул к кости.

Эпидемиология

• Средний возраст дебюта – 24 года. Развитие этого заболевания в возрасте старше 45 лет наблюдается крайне редко.
• Соотношение мужчин к женщинам составляет 2:1–3:1.
• Распространенность АС ассоциируется с частотой встречаемостинтигена НLA-B27 среди населения и варьирует в широкихпределах – от 0,15% в Финляндии, до 1,4% – в Норвегиии даже до 2,5% среди взрослого населения эскимосов Аляски, но в целом составляет 1:200 взрослого населения, т. е. – 0,05%.
• Смертность при АС в 1,5 выше, чем в общей популяции и определяется преимущественно сердечно-сосудистыми заболеваниями, амилоидозом и переломами

Классификация анкилозирующего спондилита

Стадии болезни Бехтерева

I — начальная, или ранняя: умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определяются нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей;
II — умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подвздошных сочленений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника;
III — поздняя: значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

Степень функциональной недостаточности суставов

I — изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов:
II — значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, вследствие чего больной вынужден менять профессию (третья группа инвалидности);
III — анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности (вторая группа инвалидности) либо невозможность самообслуживания (первая группа инвалидности).

Данные критерии не позволяют установить диагноз АС в ранние сроки, так как достоверные изменения крестцово-подвздошных суставов выявляются, как правило, только через много месяцев после начала заболевания.

Рекомендуется использовать классификационные критерии аксиального спондилоартрита на ранних стадиях АС, особенно если на первый план в клинической картине выходит поражение суставов

В настоящее время диагноз АС считается ранним, если он выставлен на «дорентгенологической» стадии заболевания, т.е. если отсутствует достоверный СИ на рентгенограммах (2-ая и более стадия по Келлгрену), либо если он выставлен в течение первых двух лет от начала клинической картины (которую можно соотнести с дебютом болезни).

Лабораторные исследования

• Специфические лабораторные показатели отсутствуют.
• Нередко отмечают увеличение СОЭ, СРБ и уровня IgA в крови, анемию и тромбоцитоз (не имеют существенного значения для оценки степени активности болезни, за исключением СРБ).
• Увеличение титра АСЛ-0 (антистрептолизин) наблюдается у трети больных ревматизмом, инфекционно-аллергическим полиартритом.
• Определение антител IgG к Saccharomycescerevisiae (ASCA)
• HLA-B27 экспрессируется у 90-95% пациентов; вследствие относительно высокой частоты экспрессии этого гена у здоровых лиц (в России – около 10%) самостоятельного диагностического значения определение этого «маркера» не имеет; его определение может иметь определѐнное значение для ранней диагностики АС у молодых мужчин, у которых имеются определѐнные клинические предпосылки подозревать это заболевание (например, характерные боли в позвоночнике, семейный анамнез), но явные рентгенологические признаки сакроилеита отсутствуют, поскольку носительство HLA-B27 коррелирует с более тяжѐлым течением заболевания, его выявление может быть полезным для прогнозирования течения заболевания.

Инструментальные исследования

1. Рентгенография
2. Компьютерная томография
3. Магнитно-резонансная томография

Рентгенография

Следует учитывать, что убедительным признаком сакроилеита является наличие эрозий и субхондрального склероза в обоих сочленяющихся костях. Изолированное сужение суставной щели, отдельные эрозии и склероз для ранних стадий нехарактерны.

Ранние рентгенологические изменения позвоночника: передний спондилит – воспалительное эрозивное повреждение и деструкция передних углов тел позвонков с зоной склероза вокруг них, оссификацией передней продольной связки. В дальнейшем происходят неровность, сглаживание и исчезновение нормальной вогнутости бокового контура тел позвонков – симптом «квадратизации».

Поздние изменения: синдесмофиты, анкилоз дугоотростчатых суставов и спондилодисцит. Синдесмофиты – костные мостики между позвонками, образующиеся вследствие оссификации наружных частей фиброзных дисков; первоначально развиваются в нижне- и верхне-поясничном отделах и в дальнейшем распространяются на другие отделы позоночника, формируя вид «бамбуковой палки».

Компьютерная томография

• может быть полезна у отдельных пациентов с неоднозначными изменениями на рентгенограммах
• эрозия суставных поверхностей, субхондральной склероз, анкилоз лучше визуализируются на КТ

Магнитно-резонансная томография

• играет большую роль в ранней диагностике сакроилеита
• контрастное усиление синовиальной оболочки на МРТ коррелируется с активностью воспалительного процесса
• контрастное усиление межостистых связок указывает на энтезит
• повышение сигнала на Т2 ВИ коррелирует с отеком или васкуляризацией фиброзной ткани
• обладает большей чувствительностью в визуализации изменений хрящевой ткани, костных эрозий, субхондральных изменений

Повреждения Романуса

• являются ранней находкой при анкилозирующем спондилите , и проявляются в виде неровности и эрозий в области передних и задних краев замыкательных пластин позвонков;
• в активной стадии эти повреждения имеют гиперинтенсивный на STIR, гипоинтенсивный на Т1 сигнал, и представляют собой отек костного мозга или остит; подобное состояние обозначается как передний спондилит, когда изменения затрагивают только передний край позвонка, задний спондилит, когда они связаны с задним краем, и краевой спондилит, при комбинации последних. Описанные изменения происходят непосредственно в месте прикрепления фиброзного кольца к замыкательной пластине позвонка, и по сути являются энтезитом.
• Позже, в ходе болезни, поражения Романуса становятся гиперинтенсивными на Т1-взвешенных изображениях за счет поствоспалительной жировой дегенерации костного мозга; только на этом этапе появляется “shiny corner sign”, видимый при обычной рентгенографии.
• Повреждения Романуса наблюдаются у 67% больных со спондилоартритом . Когда вовлечены более чем три угла, при отсутствии остеофитов или узлов Шморля, специфичность данной находки составляет 81%;
• специфичность достигает 97% у пациентов в возрасте до 40 лет

Болезнь Форестье

Болезнь Форестье (анкилозирующий диффузный идиопатический скелетный гиперостоз) – редкое не воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, связанное с обызвествлением связок и сухожилий, что постепенно приводит к анкилозированию.

Эпидемиология

Частота встречаемости болезни Форестье составляет от 1,8 до 8% . По данным датских авторов БФ встречается с частотой 272случая на 1 000 000 населения в год. Ежегодно по поводу данной проблемы в скандинавских странах оперируется 9,7 на 100 000 населения. Чаще страдают мужчины в возрасте старше 45 лет.

Патоморфология

Передняя продольная связка позвоночника имеет внутренний камбиальный слой и для позвоночника является надкостницей, которая при определенных условиях продуцирует костную ткань. Такие условия создаются при отрывах связки от места ее прикрепления, что приводит к характерным изменениям, обозначаемым спондилезом. При болезни Форестье передняя продольная связка также активно продуцирует кость. Этот процесс начинается вблизи межпозвонковых дисков, причем одновременно на нескольких уровнях позвоночного столба.

По мере продуцирования кости передняя продольная связка отодвигается от позвоночника, все время непосредственно покрывая позвоночный столб, а вовсе не отслаиваясь от него, как пишут некоторые авторы. Эти гиперостозные напластования, прочно сросшиеся с телами позвонков, покрывают их спереди и по бокам, лишая их в конце концов всякой подвижности.

Особенности заболевания

Изначально поражается грудной отдел, причем больше его средняя часть справа. Вслед за грудным отделом наиболее часто мощное подвязочное костеобразование происходит в поясничном отделе, причем больше слева: вблизи межпозвонковых дисков образуются мощные клювообразные разрастания, идущие от тел смежных позвонков навстречу друг другу и огибающие диск. При вовлечении в процесс шейного отдела костные напластования видны обычно не в виде сплошной полосы, а фрагментарно на уровне от СIII до ТII-ТIII.

N.B. БФ ошибочно расценивают как спондилез, но причины различны

• при спондилезе костеобразование происходит на одном ограниченном участке,протекает быстро и прекращается;
• при болезни Форестье оно начинается сразу на многих участках и длительно, неуклонно нарастает.
• если рассматривать лишь один сегмент и при анализе снимка в прямой проекции невозможно отличить от спондилеза или остеохондроза

Клиническая картина

• дискомфорт
• скованность
• боли в грудном отделе позвоночника, усиливаются утром после сна, к концу рабочего дня, после физической нагрузки, длительного нахождения в одной позе, на холоде.
• При распространении процесса на шейный и поясничный отделы позвоночника указанные ощущения могут отмечаться и в этих отделах.
• У одних больных неприятные ощущения постоянны, у других возникают эпизодически. Степень выраженности их варьирует, но редко бывает значительной.
• Нередко, особенно в преклонном возрасте, жалобы полностью отсутствуют. В единичных случаях при очень значительном утолщении передней продольной связки позвоночника может возникнуть сдавление пищевода, что затрудняет прохождение твердой пищи.

N.B. Параллелизм между клинической или рентгенологической картиной заболевания отсутствует. Первые клинические симптомы могут начаться за 10-15 лет до появления характерных рентгенологических изменений.

Рентген картина

• фигура «капель восковой свечи», образованная остеофитами по передней поверхности тел позвонков, соединяющими в виде мостиков четыре и более позвонков
• неизмененное пространство (ширина) межпозвонкового диска
• анкилоз позвонков более часто встречается в грудном чем в шейном и поясничном отделах позвоночника
• часто не полный
• протрузии межпозвонковых дисков ограниченные в виде мостиков остеофитами
• отсутсвие сакроилеита или анкилоза фасеточных (межпозвонковых) суставов

N.B.Все анатомические образования на заднем участке позвоночного столба при фиксирующем гиперостозе изменений не претерпевают. Дугоотростчатые, крестцово-подвздошные, реберно-позвоночные суставы не страдают.

N.B. Каких-либо характерных лабораторных изменений, в том числе повышения показателей воспаления, при исследовании крови не находят; довольно часто отмечают гипергликемию.

Диагноз болезни Форестье считается достоверным, если:

• определяется непрерывное окостенение передней продольной связки на протяжении не менее четырех последовательных сегментов позвоночника вдоль переднелатеральной его части при условии отсутствия в этой области признаков остеохондроза, а также рентгенологических признаков сакроилеита.
• при рентгенографии различных отделов периферического скелета выявляются окостенение мест прикрепления сухожилий и связок к костям в виде шпор, бахромы, а иногда оссификация капсул суставов

выраженный гиперостоз передней продольной связки на уровне С2–Th4 позвонков с наличием по вентральному контуру массивных костных разрастаний, единичные с элементами фрагментации (на уровне С7–Th1 сегмента), с формированием грубой деформации пищевода

выраженный гиперостоз С7–L3 позвонков с наличием по вентральному контуру массивных костных разрастаний справа, единичные с элементами фрагментации (на уровне С7–Th1 сегмента), с формированием грубой деформации превертебрального пространства, с деформацией пищевода (на уровне С6–Th1).

выраженный гиперостоз Th12–S1 позвонков, с наличием по вентральному контуру массивных костных разрастаний, с формированием грубой деформации превертебрального пространства.

крестцово-подвздошные суставы обычной конфигурации, симметричны с обеих сторон, нерезко сужены. Отмечаются микроузуративные дефекты суставных поверхностей с обеих сторон, максимальной глубиной до 0,2 см

---