Спинальные опухоли

Исторические данные

1887 – 1 сообщение об успешном удалении интрадуральной опухоли (Horsley)
1907 – 1 сообщение об успешном удалении интрамедуллярной опухоли (Elsberg)
1919 – Применение пневмомиелографии (Dandy)
1964 – Применение операционного микроскопа (Kurze)

Встречаемость

• Опухоли спинного мозга встречаются 1,1 случай на 100 000 населения
• Составляют 15-20% опухолей нервной системы Интрамедуллярные опухоли составляют 2-4% всех опухолей ЦНС, 10-18% всех спинальных опухолей
• Встречаются у детей и взрослых, преимущественно же в среднем возрасте
• Встречаются во всех отделах спинного мозга, но чаще в грудном в силу его большей протяженности
• Более 90% спинальных опухолей – доброкачественные и потенциально удалимые.

Клиника

• Не очень специфична для опухоли и может встречаться при миелопатии любого генеза.
• Из-за медленного развития опухоли симптомы появляются примерно за 2 года до диагноза.
• Часто самый ранний симптом – боль в спине по ночам в положении на спине.
• Боль может быть локальной или иррадиирующей.
• Может появляться прогрессирующая слабость в конечностях.
• Могут иметься симптомы тазовых расстройств, включая импотенцию.
• Может иметь место нарушение равновесия.
• Субарахноидальное кровоизлияние

Анатомия

Спинной мозг начинается на уровне большого затылочного отверстия и заканчивается у взрослых мозговым конусом на уровне сочленения позвонков L1 и L2. Мягкая мозговая оболочка распространяется дистальнее в виде терминальной нити (filum terminale). Овоидный в поперечном сечении, наименьший размер – сагиттальный.

Имеет 31 пару нервных корешков. Серое вещество находится в центре в виде «бабочки». Центральный канал является рудиментом желудочковой системы и может расширяться при патологических состояниях.

Кровоснабжение спинного мозга осуществляется передней и парными задними спинальными артериями, а также корешково-спинальными артериями.

Расположенная на передней поверхности спинного мозга артерия начинается от двух отходящих от внутричерепной части позвоночных артерий и ветвей (именуемых спинальными артериями), которые вскоре сливаются и образуют общий ствол, идущий вниз вдоль передней борозды вентральной поверхности спинного мозга.

Две задние спинальные артерии, начинающиеся от позвоночных артерий, идут вдоль дорсальной поверхности спинного мозга непосредственно у задних корешков: каждая артерия состоит из двух параллельно идущих стволиков, один из которых располагается медиальнее, а другой – латеральнее задних корешков.

Спинальные артерии из позвоночных артерий кровоснабжают лишь 2-3 верхних шейных сегмента, на всем же остальном протяжении питание спинного мозга осуществляется корешково-спинальными артериями, которые в шейном и в/грудном отделах получают кровь из ветвей позвоночной и восходящей шейной артерии (система подключичной артерии), а ниже – из межреберных и поясничных артерий, отходящих от аорты. От межреберной артерии отходит дорсо-спинальная артерия, которая делится на переднюю и заднюю корешково-спинальные артерии. Последние, пройдя через межпозвонковое отверстие, идут вместе с нервными корешками. Кровь из передних корешковых артерий поступает в переднюю спинальную артерию, а из задних – в заднюю спинальную.

Передних корешковых артерий меньше, чем задних, но они крупнее. Число артерий варьируют от 4 до 14 (обычно 5-8). В шейном отделе их в большинстве случаев – 3. Верхняя и средняя части грудного отдела спинного мозга (от Д3 до Д8) питаются 2-3 тонкими передними корешковыми артериями. Нижняя грудная, поясничная и крестцовая части спинного мозга снабжаются 1-3 артериями. Наиболее крупная из них (2 мм в диаметре) называется артерией поясничного утолщения или артерией Адамкевича. Выключение артерии поясничного утолщения дает характерную клиническую картину инфаркта спинного мозга с тяжелой симптоматикой. Начиная с 10-го, а иногда и с 6-го грудного сегмента, она питает всю нижнюю часть спинного мозга. Артерия Адамкевича входит в спинномозговой канал обычно с одним из корешков от Д8 до L4 чаще с X,XI или XII грудным корешком, в 75% случаев – слева и в 25% – справа.

В некоторых случаях, кроме артерии Адамкевича, обнаруживаются небольшие артерии, входящие с VII, VIII или IX корешком, и артерия, входящая с V поясничным или I крестцовым корешком, снабжающая конус и эпиконус спинного мозга. Это – артерия Депрож-Готтерона. Задних радикулярных артерий насчитывается около 20; они меньшего калибра, чем передние.

От передней спинальной артерии под прямым углом отходит большое количество «центральных артерий», которые проходят по передней спинальной борозде и вблизи передней серой спайки входят в вещество спинного мозга то в правую, то в левую его половину. Центральные артерии питают передние рога, основание задних рогов, столбы Кларка, передние столбы и большую часть боковых столбов спинного мозга. Таким образом, передняя спинальная артерия снабжает примерно 4/5 поперечника спинного мозга. Ветви задних спинальных артерий вступают в область задних рогов и питают кроме них почти целиком задние столбы и небольшую часть боковых столбов.

Обе задние спинальные артерии соединяются между собой и с передней спинальной артерией с помощью горизонтального артериального ствола, которые идут по поверхности спинного мозга и образуют вокруг него сосудистое кольцо – Vasa corona. Перпендикулярно от этого кольца отходят множественные стволики, входящие в спинной мозг. Внутри спинного мозга между сосудами соседних сегментов, а также между сосудами правой и левой стороны существуют обильные анастомозы, из которых образуется капиллярная сеть, в сером веществе более густая, чем в белом.

Визуализация

• Рентгенография не является чувствительным методом и неспецифична.
• Миелография заменена в основном МРТ и применяется при недоступности последней.
• Спинальная ангиография применяется в качестве дополнительного метода при сосудистых опухолях.
• Основной и порой единственный метод лучевой диагностики – МРТ.

Рентгенография

Отмечается истончение дуг позвонков (смимптом Эльсберга-Дайка) и вогнутость задних контуром тел позвонков. Симптомы указывают на объемное образование в полости позвоночного канала.

Миелография

Миелограмма в норме (прямая и боковая проекции). 3-я слева – Интрадуральная липома

КТ-миелография (спиральный мультисрезовый томограф)

16 срезов x 0.625 мм (толщина среза). Сагиттальные изображения толщиной 3 мм реконструированы из аксиальных в сегментах Th12-S1.

Локализация спинальных опухолей

1. спинной мозг
2. ТМО
3. Корешки

МРТ

• Позволяет увидеть спинной мозг в деталях (вставить поперечный срез высокого качества).
• Большинство опухолей изо- или гипоинтенсивны на T1W в сравнении с неизмененным спинным мозгом.
• В основном имеется накопление контраста в опухолях, которое может быть гомогенным или неравномерным.
• МРТ с контрастным усилением весьма чувствительна и позволяет выявить мельчайшие образования.
• Определить же, является ли патология, выявленная при помощи МРТ, опухолью может быть проблематично.
• При спинальной опухоли спинной мозг чаще выглядит утолщенным, в то время как воспалительные заболевания либо не вызывают утолщения, либо оно минимально выражено.
• В случае наличия сирингомиелии, необходимо дифференцировать первичную и вторичную сирингомиелию (вторичная – вследствие окклюзии центрального канала опухолью), исключить мальформацию Киари.
• Некоторые опухоли бывают множественными (гемангиобластома, нейрофиброма), поэтому может быть необходиом исследование всего спинного мозга.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз у пациентов с болью в спине включает массу болезней, чаще всего это – дистрофические изменения. МРТ, и особенно – с контрастным усилением значительно облегчает диагностику спинальных опухолей. Однако, диагноз и после МРТ может остаться неясным, и дифференцировать приходится:

• Сирингомиелию
• Рассеянный склероз (могут быть множественные очаги)
• Поперечный миелит
• Инфаркт спинного мозга
• Абсцесс
• Туберкулез
• Гематома (гематомиелия)
• Грыжа диска
• Остеохондроз
• Ушиб спинного мозга
• Экстрадуральные опухоли (включая метастазы)
• Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли
• Артериовенозные мальформации и фистулы
• Арахноидальные кисты
• Саркоидоз и другие гранулематозы.

Спинальный саркоидоз

Гистологические варианты

Эпендимома (56%)

• Самая частая опухоль спинного мозга, чаще поражает мужчин на 4-м десятке жизни, встречается в любом отделе, преимущественно conus medullaris, может иметь экзофитный компонент. Характер роста, имеющийся сначала меняется редко, равно как редко встречается и метастазирование.
• Опухоль в основном гиповаскулярная, хорошо очерченная, не инфильтрирующая окружающий неизмененный спинной мозг. Симптомы возникают из-за компрессии, а не инфильтрации. При тотальном удалении прогноз хороший.

Астроцитома (29%)

• Чаще встречается у детей. Могут вызывать кистообразование и формирование вторичной сирингомиелии. Пилоцитарный вариант – высокодифференцирован, прогрессирует медленно, четко отграничен и подлежит полному удалению.
• Астроцитомы низкой дифференцированности четко отграничены в 30- 50% случаев, что усложняет полное удаление. Остаточная опухоль может расти медленно, что делает сложным определение дальнейшей тактики (повторное вмешательство может нести больший риск, чем наблюдение).
• Анапластические астроцитомы и глиобластомы – редки. Эти опухоли растут быстро, инфильтративны, дают метастазы по ликворным путям. Контуры их нечеткие, оперативное лечение не улучшает прогноза. Смертельный исход наступает в срок до 2 лет.

Олигодендроглиома (3%)

• Встречается редко. В наших условиях за 10 лет наблюдений не было.

Дизэмбриогенетические опухоли (3%)

• Дермоиды, эпидермоиды и тератомы – медленно растущие опухоли, чаще встречающиеся в грудном и поясничном отделах. Имеются сообщения о связи дермоидов conus medullaris с имевшими место люмбальными пункциями, сопровождавшимися заносом кожных тканей.
• Могут иметь плотную капсулу, что делает невозможным полное удаление, хотя даже в этом случае прогноз хороший из-за медленного роста.

Гемангиобластома (3%)

• Сосудистая опухоль, 30% связаны с болезнью von Hippel-Lindau.
• Может сопровождаться сирингомиелией и быть множественной.
• Удаление кускованием опасно из-за высокой вероятности кровотечения, однако в случает тотальной резекции наступает излечение.

Признаки болезни von Hippel-Lindau

• Гемангиобластома ЦНС
• Ретинальный ангиоматоз
• Кисты поджелудочной железы
• Кисты и рак почек Феохромоцитома
• Цистаденома придатка яичка

Липома (2%)

• Не является истинной опухолью, часто сочетается с кожными аномалиями. Обычно проявляются в первые 30 лет жизни, часто начало клиники совпадает с увеличением массы тела из-за ожирения. В лечении эффективно похудание.
• Фиброзные сращения со спинным мозгов делают тотальное удаление невозможным, однако удаление и не является целью оперативного лечения, которое проводится для декомпрессии спинного мозга. Для хирургии липом применяется лазер, «испаряющий» липому.

Другие опухоли(4%)

• Редкие опухоли включают в себя субэпендимому, ганглиоглиому, интрамедуллярную шванному, нейрофиброму.
• Интрамедуллярные метастазы – крайне редки.

Экстрамедуллярные-интрадуральные опухоли (53-69%)

• Составляют 53-69% опухолей спинного мозга
• Невриномы – 30-40% (чаще в шейном и грудном отделах, растут из чувствительных корешков, что определяет их заднюю локализацию, в 15-20% – распространяются экстрадурально- экстраветребрально (рост по типу «песочных часов»)
• Менингиомы – до 25 % (в 80% страдают женщины) 35% – метастазы, ангиомы, липомы, нейрофибромы и др.

Дифференцирование менингиом и шванном

	Менингиома	Шваннома
Расположение	Сзади	Сзади и латерально
Кальцинаты и  гиперостоз	Характерно	Нехарактерно
Форма «песочных  часов»	Нехарактерно	Характерно
Накопление КВ	Гомогенно, интенсивно	Негомогенно, умеренно  выражено
Накопление КВ в ТМО	Характерно	нехарактерно

Невринома (шваннома)

Спинальная менингиома

Метастазы в позвоночник

Самые частые экстрадуральные спинальные опухоли (встречаются в 3-4 раза чаще первичных опухолей позвоночника). По частоте метастазирования в позвоночник:

1. Рак молочной железы
2. Рак легкого
3. Рак простаты
4. Рак почки
5. Рак щитовидной железы

• Большая часть – гематогенные Чаще поражаются тела позвонков
• До 70% метастазов поражают грудной отдел
• Спондилография малочувствительна и выявляет метастазы поздно
• Межпозвонковый диск часто остается интактным МРТ при метастазах – неспецифична
• Сигнал на МРТ низкий на T1W, чаще высокий, но может быть и низкий – на T2W.
• Сложно дифференцировать одиночный метастаз и перелом, особенно остеопоротический
• Полипозиционность МРТ позволяет детально оценить распространенность и степень воздействия на спинной мозг.

---